El prúrigo lumbar o también conocido como scrapie o “tembladera”, es una enfermedad degenerativa y mortal del sistema nervioso central que se reconoció por primera vez en ovejas de Gran Bretaña y Europa occidental hace más de 250 años. Desde entonces, se ha extendido a todas las regiones del mundo y afecta a muchas razas de ovejas de lana y carne, así como a algunas cabras. La forma más eficaz de controlar la tembladera, es mantener un rebaño cerrado, igualmente puede ser útil utilizar únicamente carneros y ovejas certificados libres de tembladera y criar ovejas o cabras genéticamente resistentes.
Los animales afectados por prúrigo lumbar muestran una variedad de sintomas, que incluyen rascarse o masticar incesantemente la piel (de ahí el nombre “tembladera”), pérdida de peso sin disminución del apetito, debilidad, temblores de cabeza y cuello e incoordinación locomotora que progresa hasta el decúbito. Los animales afectados suelen morir entre 1 y 6 meses después de la aparición de los sintomas clínicos.
Período de incubación
Por lo general, se necesitan de dos a cinco años para que se desarrollen los signos del prúrigo lumbar o “tembladera” en un animal infectado. Se cree que la enfermedad es causada por un prión, una partícula de proteína subviral que hace que las proteínas normales que la rodean cambien a su forma anormal y se propaguen. Los priones son muy resistentes a la destrucción por calor, transformación o procesos normales de esterilización y no provocan una respuesta inmune en los animales afectados.
El agente responsable de la enfermedad se encuentra en los tejidos linfáticos y las células nerviosas, especialmente las del cerebro. Se cree que el prión invade estos tejidos y se hace cargo de la síntesis de proteínas, lo que eventualmente provoca que se formen láminas de proteínas anormales en el cerebro, lo que da como resultado la clásica apariencia “esponjosa” del tejido afectado.
El Programa Nacional de Erradicación de Ovejas y Cabras (NSEP) de los Estados Unidos se centra en eliminar la presencia de scrapie en ovejas y cabras en rebaños domésticos, tanto mediante la vigilancia de la infección entre las ovejas de desecho muestreadas en el matadero como mediante casos sospechosos notificados por veterinarios o productores. El NSEP exige que todos los carneros, ovejas machos y hembras de más de 18 meses de edad y todos los corderos sean sometidos a pruebas de tembladera antes de ser utilizados en rebaños de reproducción.
Además, todos los corderos y ovejas adultas que presenten síntomas de emaciación o signos neurológicos deben someterse a pruebas de tembladera en un laboratorio. El NSEP también exige que todas las ovejas y cabras sacrificadas de más de 18 meses de edad, incluidos los animales “caídos” y los enviados para sacrificio de emergencia, se sometan a pruebas de tembladera.
La NSEP exige que todas las ovejas y cabras sacrificadas presenten un certificado veterinario internacional que acredite que proceden de un establecimiento libre de tembladera. El certificado deberá ser proporcionado por el Veterinario Oficial para cada oveja o cabra que se exporte.
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Signos clínicos Del prúrigo lumbar
La infección de ovejas y cabras con el agente priónico que causa el prúrigo lumbar, provoca una encefalopatía espongiforme transmisible (EET) mortal. La enfermedad causa una variedad de signos clínicos, que se cree que son causados por el depósito de priones anormales en las células cerebrales. Los priones son proteínas que normalmente funcionan en el sistema inmunológico, pero cuando cambian de forma pueden provocar que una cantidad anormalmente grande de proteínas se doblen en ellos, lo que resulta en una serie de cambios neurológicos.
La tembladera clásica es un trastorno progresivo. Al principio de la enfermedad, los animales pierden la condición y quedan demacrados. Con el tiempo, el animal afectado queda completamente ciego y ya no puede mantenerse en pie, lo que le da a la enfermedad su nombre: tembladera.
Los signos clínicos del prúrigo lumbar clásico incluyen pérdida de peso, picazón en la piel o lana que se puede arrancar del cuerpo, temblores en la cabeza y andar con pasos altos o como un conejo en las patas delanteras. En algunos casos, los animales afectados sangran al rascarse o morderse. Las ovejas afectadas por prúrigo lumbar son muy delgadas y a menudo pueden identificarse por áreas del hocico y de su cuerpo que están cubiertas con un pelaje seco y ennegrecido.
El prúrigo lumbar atípico es una forma espontánea de la enfermedad que puede ocurrir en rebaños que antes se consideraban libres de tembladera clásica. La tembladera atípica ocurre cuando la resistencia normal a nivel de rebaño a la tembladera clásica se supera mediante la adquisición de un genotipo diferente de proteína priónica (PrPsc).
El nuevo tipo de prúrigo lumbar atípico está asociado con el genotipo VRQ en ovejas y se cree que se propaga de manera diferente a la forma tradicional de la enfermedad. La infección de los rebaños con tembladera atípica se produce principalmente en las amígdalas y las placas de Peyer, áreas ricas en tejido linfático. Luego, los agentes infecciosos se propagan a otras partes de los ganglios linfáticos, incluidos aquellos que reciben linfa de los intestinos.
La tembladera atípica es un problema menor para la industria ganadera que la versión clásica de la enfermedad porque no se propaga rápidamente de un animal a otro. Además, el hecho de que aparezca de forma aislada significa que no es tan probable que infecte a una manada y afecte a toda la población. Sin embargo, sigue siendo una enfermedad declarable según la Ley de Salud Animal y cualquier caso sospechoso debe notificarse a la Agencia Canadiense de Inspección de Alimentos.
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Transmisión
El prúrigo lumbar se propaga verticalmente, principalmente a través del contacto directo entre los animales reproductores. También se puede transmitir horizontalmente a corderos no infectados de la misma oveja a través de la placenta o los fluidos fetales o a través de la leche y el calostro de las ovejas afectadas.
También se puede transmitir a través de lana contaminada y mediante la venta de ovejas, cabras u otros animales infectados, incluido el heno o la paja de rebaños infectados, así como mediante la compra de piensos de dichos rebaños. Generalmente, si a dos o más animales de diferentes líneas sanguíneas dentro de un rebaño se les diagnostica scrapie, todos los animales de ese rebaño, así como sus crías y otros corderos nacidos en grupos reproductores contemporáneos, deben ser sacrificados.
Prevención
Actualmente no existe una vacuna contra el prúrigo lumbar, la enfermedad se puede prevenir mediante buenas prácticas generales de cría de animales y bioseguridad. Estos incluyen la identificación individual de los animales, el mantenimiento de registros, la separación adecuada de los animales durante la reproducción y el parto, una mayor limpieza del entorno del parto y la desinfección del equipo utilizado entre los animales. El uso de agujas inyectables de un solo uso también es importante para reducir el riesgo de infección.
El medio más eficaz para prevenir el prúrigo lumbar es evitar exponer ovejas y cabras o al rebaño a un animal infectado. Las ovejas y cabras infectadas deben ser sacrificadas. Las ovejas y las cabras destinadas al sacrificio no deberán utilizarse como alimento para otros rebaños hasta que la enfermedad haya sido erradicada de dichos locales.
Aunque no se dispone de vacunas contra el prúrigo lumbar para ovejas ni para cabras, las pruebas genéticas de resistencia a la tembladera clásica estuvieron disponibles comercialmente en 2018. Polimorfismos en el gen PRNP que confieren una serina en el codón 127 (S127) en lugar de glicina (G127), ácido aspártico en el codón 142 (M142) en lugar de isoleucina (I142) , la asparagina en el codón 146 (N146) y la lisina en el codón 222 (K222) en lugar de glutamina (Q222) brindan protección contra la tembladera clásica.
Ciertos haplotipos genéticos tanto de ovejas como de cabras confieren resistencia genética natural a la tembladera clásica. Estos genotipos se conocen como “R” o “R2”. Además, investigaciones recientes han revelado que la cepa del agente de la tembladera también afecta el período de incubación y el desarrollo de los signos clínicos.
La enfermedad se puede diagnosticar examinando el animal post mortem. La proteína priónica anormal en el cerebro es visible con ciertos microscopios y puede detectarse mediante pruebas de anticuerpos específicas. Desafortunadamente, la aparición de los signos clínicos se retrasa y puede resultar difícil diagnosticar la afección a tiempo.
Los rebaños con un alto porcentaje de ovejas o cabras susceptibles pueden experimentar importantes pérdidas de producción a lo largo de varios años. Una vez que la población con prúrigo lumbar en una manada alcanza niveles críticos, la enfermedad se propagará a las manadas vecinas. Esta propagación de la enfermedad impide que Estados Unidos exporte ganado, incluidos reproductores y semen, a nivel internacional.
El Departamento de Agricultura de los Estados Unidos, a través de su Servicio de Inspección de Sanidad Animal y Vegetal (APHIS), administra regulaciones en 9 CFR parte 79 que restringen el movimiento interestatal de ovejas y cabras susceptibles. Además, APHIS ofrece un programa voluntario de certificación de parvadas libres de prúrigo lumbar.
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