Las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son enfermedades neurodegenerativas progresivas, causadas por proteínas plegadas anormalmente, llamada prión, estas enfermedades se denominan colectivamente enfermedades priónicas ya que todas implican la acumulación en el cerebro de la proteína infecciosa y causan los síntomas característicos de la enfermedad, dejando el cerebro de sus víctimas como una esponja bajo el microscopio, y todas son fatales, son raras tanto en humanos como en animales.
Las encefalopatías espongiformes transmisibles incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (EEB o “enfermedad de las vacas locas” en el ganado vacuno), la emaciación crónica en cérvidos como los ciervos y alces, la tembladera en ovejas y cablas, la encefalopatía transmisible del visón y la encefalopatía espongiforme de rumiantes exóticos, todos parecen estar relacionados.
Encefalopatías espongiformes bovina (EEB)
La Encefalopatía Espongiforme Bovina, comúnmente conocida como “enfermedad de las vacas locas”, es una enfermedad cerebral degenerativa fatal del ganado causada por una proteína anormal, es una de las muchas encefalopatías espongiformes transmisibles que afectan a diferentes especies de mamíferos.
El primer brote de EEB se produjo en el Reino Unido en 1986 y provocó una importante escasez de alimentos que duró años, desde entonces se han producido varios casos más de EEB en varios países del mundo y la mayoría de los afectados han muerto, no existe cura ni tratamiento preventivo para la EEB y el período de incubación de la enfermedad puede durar de dos a ocho años.
Los científicos han descubierto que una forma anormal de la proteína priónica, denominada PrPSc, causa la enfermedad neurológica en animales afectados por la EEB, la proteína priónica anormal también se encuentra en otros tipos de encefalopatías espongiformes transmisibles, incluida la tembladera en ovejas y cabras; enfermedad debilitante crónica en cérvidos y vCJD en humanos; actualmente no existe evidencia científica de que ningún otro tipo de encefalopatías espongiformes transmisibles en animales pueda transmitirse a los humanos.
En los animales afectados por la EEB se desarrollan una serie de signos clínicos, como temblores y debilidad muscular y el animal pierde gradualmente la coordinación hasta morir, los animales afectados no muestran apetito y puede parecer que su carne se está pudriendo, inicialmente, los síntomas de la EEB son similares a los de la tembladera, por lo que originalmente se pensó que la EEB podría ser una nueva variante de esa enfermedad.
Para prevenir la EEB, Estados Unidos ha adoptado un enfoque múltiple que incluye realizar pruebas en los piensos para detectar la enfermedad y prohibir ciertas partes de la carne vacuna que se ha demostrado que presentan un alto riesgo, además, la FDA prohíbe el reprocesamiento de carne vacuna que pueda contener el agente TSE y tampoco permite que partes de ningún animal que pueda estar infectado con EEB se utilicen en alimentos para vacas.
Enfermedad debilitante crónica (CWD)
La caquexia crónica es una enfermedad cerebral mortal de los cérvidos (ciervos y alces), al igual que la EEB, pertenece a una familia de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles, el agente causante de estas enfermedades es una proteína infecciosa llamada prión.
Los priones en las encefalopatías espongiformes transmisibles, son infecciosos porque hacen que las proteínas normales que se encuentran principalmente en las células nerviosas del cerebro se plieguen incorrectamente en una forma anormalmente estructurada que eventualmente mata estas células, estas proteínas mal plegadas luego se eliminan de la superficie celular y son ingeridas por otras células, lo que hace que también adopten la forma distorsionada, se cree que este proceso es el que causa los síntomas característicos de las encefalopatías espongiformes transmisibles, como pérdida drástica de peso, falta de coordinación y babeo excesivo (de ahí el término emaciación).
La caquexia crónica se puede transmitir de un animal a otro por contacto directo o a través de agua o pienso contaminados, se ha demostrado que se propaga dentro de rebaños y entre animales en cautiverio y en libertad por contacto, pero aún no se ha transmitido entre especies o de madre a descendencia, también puede transmitirse a través de la contaminación ambiental, como cadáveres en descomposición o suelo contaminado.
Los primeros signos de caquexia crónica no son específicos e incluyen un cambio de comportamiento, pérdida de peso y pérdida de coordinación (temblores), a medida que la enfermedad progresa, provoca cambios de comportamiento más graves, ataxia, falta de control muscular, dificultad para tragar, lo que provoca neumonía por aspiración y la muerte, el período de incubación es largo y varía de un animal a otro, y algunos animales mueren sin mostrar ningún síntoma.
No existe tratamiento ni vacuna para la caquexia crónica y se considera una enfermedad que ocurre naturalmente en las poblaciones de cérvidos, aunque se desconoce el mecanismo exacto, la infección puede confirmarse mediante inmunohistoquímica y/o Western blot, que detectan PrPSc resistente a proteasas en el cerebro u otros tejidos de los cérvidos afectados.
A diferencia de la EEB, que puede detectarse analizando muestras de carne de vaca, la detección de la caquexia crónica requiere un examen directo del tejido cerebral, por este motivo, la única forma de confirmar una infección es realizar un examen post mortem del animal, la presencia del prión suele confirmarse mediante la presencia de cambios espongiformes en el cerebro y por el hallazgo de PrPSc resistente a proteasas.
tembladera
Varias enfermedades que afectan a ovejas y cabras se conocen como scrapie, prúrigo lumbar o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), estas enfermedades son progresivas y siempre fatales, también se les conoce como encefalopatías espongiformes porque se observa un patrón similar a una esponja en el tejido cerebral de los animales infectados.
En muchas encefalopatías espongiformes transmisibles es evidente un componente genético, pero se desconocen los mecanismos exactos que hacen que se desarrollen, las proteínas anormales que causan las enfermedades tienen un período de incubación muy largo, no responden al calor ni a la radiación y no generan ninguna respuesta inmune detectable, estas proteínas también hacen que otras proteínas adopten una forma anormal y se reproduzcan, lo que resulta en una reacción en cadena que finalmente destruye las células nerviosas del cerebro.
Se cree que la enfermedad se transmite por la ingestión de carne o harina de huesos contaminados en los piensos para el ganado, la aparición de la EEB (también conocida como enfermedad de las vacas locas) en 1985 se ha relacionado con cambios en las prácticas de extracción de cadáveres y desechos de ganado que permitieron agregar material infeccioso a la alimentación animal.
Después de un período de incubación de 18 meses o más, los animales afectados comienzan a mostrar signos que varían de un animal a otro, estos suelen incluir cambios de comportamiento, temblores de cabeza y cuello y picazón, que los animales pueden aliviar frotándose contra objetos fijos, los signos de la enfermedad progresan a falta de coordinación locomotora y decúbito, seguidos de la muerte.
Las infecciones del cerebro con el agente de la tembladera se pueden detectar examinando muestras de biopsia de los ganglios linfáticos y el bulbo raquídeo con IHC, ciertos haplotipos en ovejas confieren resistencia genética natural a la tembladera.
Encefalopatías espongiformes transmisibles felina (EEF)
La EEF también forma parte de las encefalopatías espongiformes transmisibles y es una enfermedad neurodegenerativa fatal que afecta a felinos domésticos y cautivos, se cree que la enfermedad es causada por la ingestión de carne contaminada de otros animales infectados con EEB (también conocida como enfermedad de las vacas locas), La EEF se diagnosticó por primera vez en un gato siamés en la Escuela de Veterinaria de Bristol en Inglaterra en 1995, posteriormente, se encontró en pumas, guepardos, tigres y gatos monteses en zoológicos del Reino Unido.
La EEF es similar a la enfermedad priónica humana, la nueva variante Creutzfeldt-Jakob (vCJD), pero parece ser distinta de ella, la enfermedad progresa más rápidamente en el gato que la mayoría de las encefalopatías espongiformes transmisibles y la muerte ocurre entre 6 y 8 semanas después de la aparición de los síntomas, los signos clínicos de la enfermedad incluyen cambios de comportamiento, marcha inestable e incoordinación, dificultad para caminar, salivación excesiva y pupilas dilatadas, en las últimas etapas de la enfermedad, el gato se vuelve agresivo y puede deambular por la casa o esconderse en un rincón.
Las lesiones histopatológicas del cerebro en 2 casos de EEF consisten en vacuolación difusa grave del neuropilo de la sustancia gris y gliosis, los perikarya neuronales también se ven afectados, lo que resulta en vacuolación intracitoplasmática, se observa inmunotinción intensa con PrPsc en secciones del cerebro, especialmente en la corteza cerebral y el cerebelo, en estos dos casos de EEF, el agente infeccioso se depositó en el sistema nervioso central (SNC).
